【摘 要】
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目的 总结分析心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿治疗后的临床效果及转归,分析不同治疗方法在改善预后中的作用.方法 回顾性分析1984年8月至2006年6月曾在首都医科大学附属北京
【机 构】
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首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科
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目的 总结分析心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿治疗后的临床效果及转归,分析不同治疗方法在改善预后中的作用.方法 回顾性分析1984年8月至2006年6月曾在首都医科大学附属北京安贞医院小儿脏科住院的75例特发性婴幼儿EFE临床及随访资料.结果 本组男40例,女35例,发病年龄20 d～2岁8个月,出院后继续门诊规律治疗及随访69例,随访率92%,门诊随访时间6个月～23年(平均5.7年).随访过程中6例(8.7%)死亡.治愈率46.4%(32/69),好转率40.6%(28/69),总治愈好转率87.0%.全组治疗2年左室射血分数(EF)(55.86%±2.85%)恢复正常,治疗后1、3、5、10年左室EF正常率分别为42.6%(26/61)、64.4%(29/45)、70.7%(29/41)和84.6%(22/26).治疗3年胸部X线心胸比例(C/T)(0.50±0.01)恢复正常.治疗3年左室舒张末径(LVDD)平均值未恢复正常,治疗后1、3、5、10年正常率分别为0%(0/61)、13.3%(6/45)、53.7%(22/41)和84.6%(22/26).EFE患儿首诊评分
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