【摘 要】
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成人多囊肾(adult polycystic kidney disease, APKD or PKD)是一种常染色体显性遗传病,发病率为1/400～1/1 000,约占终末期肾衰病因的10%[1,2].由于PKD是一种迟发性疾病,携带P
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成人多囊肾(adult polycystic kidney disease, APKD or PKD)是一种常染色体显性遗传病,发病率为1/400～1/1 000,约占终末期肾衰病因的10%[1,2].由于PKD是一种迟发性疾病,携带PKD致病基因的机体多在40岁左右发病,子代发病率为50%.它的主要特征是双侧肾脏形成多个液性囊泡,囊肿进行性增大,造成肾脏结构和功能的损害,最终可引起肾功能衰竭.多囊肾除影响肾脏外,还累及全身多个脏器,如肝、脾、胰囊肿,二尖瓣脱垂,结肠憩室等[3].因此,PKD也是一种系统
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