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路易体痴呆是引起老年人群痴呆的第二位常见病因,经尸检确诊的路易体痴呆国内少见报道。患者临床主要表现为进行性认知功能减退,伴有间歇性精神行为异常、视幻觉、对神经安定类药物敏感等症状,随病情进展会出现帕金森综合征和(或)自主神经系统功能障碍。现报道经尸检确诊的路易体痴呆1例,尸检病理结果表明大脑皮质及皮质下结构神经元胞浆内广泛存在α?共核蛋白染色阳性的路易小体,证实了生前临床诊断。希望通过学习本病例,提高国内各科医师对于路易体痴呆的认识水平,以利于本病的早期诊断。