论文部分内容阅读
目的研究组织蛋白酶K（Cathepsin K，Cat K）在粘多糖储积症1型疾病（Mucopolysaccharidosis typeⅠ，MPSⅠ）并发多发性致密性骨发育不全病理机制中的作用。方法用基因敲除（Idua-／-）小鼠建立小鼠粘多糖储积症模型，采用组织化学、免疫荧光化学染色法检测并分析脊椎骨组织中胶原（Collagen）、硫酸乙酰肝素（Heparan Sulfate，HS）和组织蛋白酶K的表达和含量。结果MPS1小鼠脊椎关节明显增大，Collagen含量与HS-Cat K复合物表达增加，与对照组