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目的 探讨原发性小肠恶性肿瘤的临床特点及诊断治疗。方法 对手术后病理证实的原发性小肠恶性肿瘤28例进行分析。结果 病灶位于十二脂肠5例,空肠12例。以平滑肌肉瘤及腺癌居多。常见的临床表现为腹痛、贫血、便血、恶心、呕吐、腹泻、体重下降。术前明确诊断仅5例,占17.9%。手术中发现转移率78.6%,本组随访率84.6%。结论 原发性小肠恶性肿瘤早期症状不典型,缺乏特异性阳性体征,临床医生应提高对原发性小肠恶性肿瘤的认识。