凝血因子FⅧ全cDNA的克隆

• 作 者: 耿解萍 戚正武 陈赛娟 邵慧珍 王鸿利 陈竺
• 机 构: 中国科学院上海生物化学研究所,上海第二医科大学附属瑞金医院血液研究所分子生物学实验室,上海第二医科大学附属瑞金医院血液研究所分子生物学实验室上海200031,上海200031,上海200025,上海2
• 出 处: 自然科学进展：国家重点实验室通讯
• 发表日期: 1995年3期
• 关键词: 血友病 凝血因子FⅧ 分子克隆

<正> 凝血因子Ⅷ(F Ⅷ)缺乏症——A型血友病是一种常见的X性连锁的遗传性出血性疾病,在男性中的发病率为1/5000。在血循环中,F Ⅷ与vWF(von Willebrand Factor)结合成复合物存在。在内源性凝血系统中,F Ⅷ作为一种辅酶在Ca~(2+)及磷脂的存在下参与凝血因子F Ⅸa对凝血因子FX的激活作用。目前对A型血友病的治疗主要采用输注全血或F Ⅷ血浆浓缩剂,虽然具有一定的疗效,但由于F Ⅷ在血浆中含量极微(0.2μg/ml),从冰冻血浆中