【摘 要】
：
目的 探讨α1-抗胰蛋白酶缺乏症合并胆道闭锁的临床特点及早期诊断。方法 回顾性分析1例α1-抗胰蛋白酶缺乏症合并胆道闭锁患儿的临床资料,并复习国内外相关文献。结果 患儿,
【机 构】
：
华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科,厦门市妇幼保健院儿科
论文部分内容阅读
目的 探讨α1-抗胰蛋白酶缺乏症合并胆道闭锁的临床特点及早期诊断。方法 回顾性分析1例α1-抗胰蛋白酶缺乏症合并胆道闭锁患儿的临床资料,并复习国内外相关文献。结果 患儿,男,新生儿期即出现黄疸、肝脏肿大,血清谷丙转氨酶及谷草转氨酶升高、总胆红素和直接胆红素升高、γ-谷氨酰转肽酶增高,行十二指肠引流未引流出胆汁,手术探查、术中胆道造影及术后病理证实为胆道闭锁。基因检测发现SERPINA1突变,明确诊断为α1-抗胰蛋白酶缺乏症合并胆道闭锁。复习国内外文献,α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病患儿主要表现为胆汁淤积性黄疸
其他文献
采用熔融浸渍法构建了有序介孔碳球阵列（MCSA）约束NaAlH4的复合体系—NaAlH4/MCSA纳米约束体系,并系统地研究了该体系的热力学性能、动力学性能以及循环性能.与纯NaAlH4相比,Na
李泽厚说,较之线条,颜色是更原始的审美形式。随着人类社会、文化生活的发展和进步,古人至今人,对于审美都有了更高更新的追求。表现之一即是对于色彩的关注和使用。具体来讲
近年来高通量技术产生的海量数据促使系统生物学研究日益成为人们研究的热点。生物学网络作为生物系统的抽象表示,在揭示生物过程(或功能)实现机制方面起到至关重要的作用。
介绍了电荷从OLED金属电极注入到一个随机跳跃体系(例如配对聚合物或分子掺杂聚合物)的模型。它包括电荷载流子从电极的费米能级到介质跳跃态分布尾态之间的注入,其结果可能
肉制品在人类生活中占有非常重要的作用。与高温肉制品相比,有着诸多优点的低温肉制品是未来熟肉制品的主导和方向。但是,低温肉制品极易腐败的特质使它的应用受到极大的限制
<正>近年来,师德失范引起国人热议,随便一件小事,如某某教师体罚学生、某某幼儿园虐待学生等,都会引来一片口诛笔伐之声。"十年树木,百年树人。"难怪人们会对师德失范表示热
低钠血症是临床上常见的水盐失衡类型,其发生原因很多,严重的可危及生命,病死率很高。因此能够正确认识,及早发现,及早处理,对提高原发病抢救成功率、降低死亡率、缩短住院天
环保产业是实现可持续发展的技术保障和物质基础。我国环保产业经过二十几年的发展已经初具规模,但仍然存在着缺乏管理、资金、人才等问题,需要在宏观管理、整合产业链、拓宽
对于时下热哀于流行文化的年轻人来说,古老的漆器,就象祖辈收藏的"老得掉牙、土得掉渣的玩意",要吸引住他们的眼球、恐怕非常困难.
活动断裂对铁路工程影响巨大,徐宿淮盐铁路选线时线路难以避开郯庐断裂,本文采用综合物探方法对郯庐断裂的主干断裂F5断裂进行了探查,方法包括音频大地电磁法、电测深法、土