论文部分内容阅读
获得性血友病A诊断与治疗中国指南（2021年版）
【出 处】
：
中华血液学杂志
【发表日期】
：
2021年42期
其他文献
患者女性、20岁，因下颌、额头多发的蓝灰色丘疹13余年就诊。患者既往体健，家族中无近亲婚配者，其外公、母亲、弟弟有相同病变。查体：额头、下颌、颈部可见多个米粒至豆粒大小蓝灰色丘疹，互不融合，直径约 1~4 mm，表面光滑。组织病理学检查示符合发疹性毳毛囊肿，结合家族史，诊断为家族性发疹性毳毛囊肿。应用0.05%他扎罗汀凝胶治疗2个月后有所改善。
目的对2020年河北省“5+3”模式全科住院医师规范化培训（住培）基地评估结果进行分析，为河北省全科住培基地建设持续改进提供参考。方法以中国医师协会发布的《2020年住院医师规范化培训基地评估指标——全科专业》为评估依据，对河北省内24家“5+3”模式全科住培基地进行现场评估，随机选取124名全科住培学员进行住培满意度问卷调查，对评估结果及住培满意度调查数据进行分析。结果接受评估检查的24家基地均
65岁女性患者，突发胸痛、呼吸困难1天。4个月前患者因外伤致腰椎骨折，行腰椎固定术治疗，术中使用骨水泥。X线胸片检查示心影处条形致密影。超声心动图示右心房、右心室内约7 cm长线状高回声，呈游离状态，心包大量积液。腹主动脉CTA检查提示腰2、3椎前条状钩形致密影。急诊行手术治疗，取胸骨正中中下段切口，切开心包，清理积血后见右心室流出道针样异物外漏，取出异物。
期刊
激素耐药型肾病综合征是儿童终末期肾脏病的常见原因之一。已有证据表明，约1/3的儿童激素耐药型肾病综合征与遗传相关。随着分子诊断技术提高，目前的研究已经发现至少有50多个基因与遗传性儿童肾病综合征发病相关，且这个数量还在持续增加。这类由单基因变异所致的激素耐药型肾病综合征可定义为单基因遗传激素耐药型肾病综合征。本文主要综述激素耐药型肾病综合征遗传发病机制的研究进展。
支具矫形是小儿鸡胸的一种无创治疗方法。为探讨支具矫形的优越性、治疗体会及应用经验，回顾分析自2010年8月至2020年8月采用矫形支具治疗的鸡胸患儿817例，男616例，女201例，中位年龄8岁9个月(2岁2个月至17岁)。所有患儿治疗前采用3D扫描胸廓重建技术或CT扫描重建胸廓外形，量体定制矫形支具。治疗过程中，每天佩戴矫形支具12 h以上，矫形时间3个月至1年。所有患儿均完成支具矫形治疗，其中
期刊
维持性血液透析患者钙磷代谢紊乱常导致瓣膜钙化及瓣膜狭窄或关闭不全。我们报道1例血液透析患者因瓣膜钙化导致重度主动脉瓣狭窄病例，经导管主动脉瓣置换术治疗后，患者心脏超声及临床症状明显改善。
64岁男性患者，体检发现左下肺结节1年余入院，术前使用Hookwire行CT引导下肺结节定位，定位结束后患者出现头晕、恶心、咯血、四肢感觉和运动障碍，CT扫描证实气体栓塞。1年后，患者仍存在截瘫，排除禁忌后经手术取出Hookwire定位针，并行胸腔镜左下肺切除+淋巴结清扫术，术后病理提示：肺腺癌ⅢA(T1b，N2，cM0)。
期刊
狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）是系统性红斑狼疮的严重并发症之一，是患者死亡的重要原因。免疫抑制剂的应用大大提高了LN患者的存活率，但仍有许多患者治疗无效，在数年内进展至终末期肾病。本文主要介绍新型免疫抑制剂在LN治疗中的研究进展。
目的比较中国大动脉炎诊断模型、1990年ACR分类标准及2018年ACR新的分类标准（草案）的诊断效能。方法选取复旦大学附属中山医院风湿免疫科大动脉炎数据库中2009年1月1日至2019年5月31日来我院就诊的大动脉炎患者196例，同期就诊的其他血管疾病患者共131例，所有的患者收集临床资料、实验室检查和影像学检查。计数资料采用频数和百分数进行描述，组间比较采用χ2检验。符合正态分布的计量资料以±