【摘 要】
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克雅氏病(Creutzfeld-Jakob disease,CJD)是人类朊蛋白病(Prion disease)的主要类型,是由于体内正常细胞型朊蛋白(PrPc)发生构象变化,转变为致病性朊病毒(PrPsc)而引起的一种
【机 构】
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吉林大学白求恩第一医院神经内科和神经科学中心,吉林长春,130021;
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克雅氏病(Creutzfeld-Jakob disease,CJD)是人类朊蛋白病(Prion disease)的主要类型,是由于体内正常细胞型朊蛋白(PrPc)发生构象变化,转变为致病性朊病毒(PrPsc)而引起的一种传染性、致死性海绵状退行性脑病,也称为皮质-纹状体-脊髓变性.按发病机制可分为散发型(sCJD)、获得型(包括医源型、iCJD或变异型、vCJD)、遗传型(fCJD),其中散发型占绝大多数.该病的特征性临床症状为快速进展性认知障碍,其他主要临床表现包括小脑性共济失调、肌阵挛、视觉症状及无动性缄默.除此之外患者在出现明显的认知障碍之前,常常出现头晕、抑郁、性格改变、睡眠障碍等现象.目前对该病的确诊仍依赖组织病理学检查,由于该病临床症状多变,临床诊断对于临床医生仍是一大难题.近年来,随着辅助检查手段的发展,多导睡眠监测(PSG)对朊蛋白病的诊断起到了不可替代的作用,特别是对致死性家族性失眠(FFI)的诊断,PSG表现特征性早期睡眠纺锤波和K复合波的消失,快眼动和非快眼动睡眠生理循环的破坏[1].此外,不少国内外学者发现,进行了多导睡眠监测的克雅氏病患者,均有不同程度的睡眠结构的异常.有学者提出,PSG应成为克雅氏病的辅助检查手段之一.
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