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患儿男,44d,2009年7月30日因呼吸困难9h入院.入院前9h无明显诱因出现呼吸增快、口周青紫,症状逐渐加重,病程中无异物吸入史,无发热、流涕、咳嗽、咳痰,无抽搐,伴有烦躁不安及哭闹.其母孕40周临产,因胎心增快剖官产分娩,羊水量少,浑浊,新生儿出生体重3800 g.否认生后窒息史,既往健康.入院体检:一般状态差,烦躁,全身皮肤苍白,口周及甲床青紫,呼吸促,70次/min,三凹征阳性,左侧胸廓饱满,叩诊鼓音,左上肺呼吸音弱,未闻及啰音.胸片所见如图1.肺CT检查所见如图2.诊断为先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid lung malformation,CCAM).于2009年8月4日行左肺下叶肿物切除术.术中见左肺囊肿较膨胀,左肺下叶内有一巨大囊性肿物(图3),大小为10 cm×8 cm×6 cm,可除外肺隔离症.术后病理所见如图4和5,符合CCAM特点.术后给予气管插管机械通气6d,持续正压通气4d,鼻导管吸氧2d,术后第8天拔除胸腔引流管,术后第16天好转出院.电话随访至2011年8月,患儿平素呼吸平稳,无喘息,无咳嗽,活动正常,随访期间曾患“支气管肺炎”2次,分别于当地医院抗感染治疗约2周好转。