【摘 要】
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目的:总结IgG4相关疾病(IgG4-RD)器官受累的临床病理特点。方法:回顾性分析2012年至2017年南京总医院收治的IgG4-RD患者的临床表现、病理、治疗及预后特点。结果:共入组32例
【机 构】
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南京大学医学院附属金陵医院(南京总医院); 南京大学医学院附属金陵医院(南京总医院)国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所;
【基金项目】
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国家精准医学重点研发计划项目(2016YFC0904103);江苏省临床医学中心(创新平台)建设项目(YXZXA2016003)
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目的:总结IgG4相关疾病(IgG4-RD)器官受累的临床病理特点。方法:回顾性分析2012年至2017年南京总医院收治的IgG4-RD患者的临床表现、病理、治疗及预后特点。结果:共入组32例患者,男性26例、女性6例,平均发病年龄57.3±13.8岁。20例伴脏器肿大,最常见受累脏器为肾脏(17/32)、胰腺(7/32)、颌下腺(8/32)等。100%(29/29)血IgG4升高,25%(8/32)嗜酸性粒细胞比例升高,62.5%(21/32)球蛋白升高,72.7%(16/22) IgG升高,77.3%(17/22)血IgE升高,36.4%(8/22)有低补体血症。与无肾脏受累组相比,肾脏受累组贫血更重,IgG4-RD应答指数更高;与补体正常组相比,低补体组IgG4水平更高。12例患者行肾脏活检,10例表现为肾小管间质性肾炎,2例为合并肾小球膜性病变。肾脏受累的患者,15例接受糖皮质激素或免疫抑制剂治疗,尿检或肾功能均改善。结论:IgG4-RD为多系统炎症性疾病,临床表现多样,肾脏受累以肾小管间质性肾炎为主,多数患者糖皮质激素治疗反应良好。
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