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目的探讨阔韧带支持-间质细胞瘤的临床病理特征、免疫表型及生物学行为。方法通过光学显微镜、免疫组化等方法对阔韧带支持-间质细胞瘤进行病理组织学观察，并回顾分析相关文献报道。结果该例肿瘤位于左侧阔韧带内。镜下肿瘤呈分叶状，有不成熟的支持细胞排列呈片块状、不规则形或条索状、宽梁状、巢状、实性或空心的小管；莱迪细胞呈单个或簇集存在，细胞浆丰富且嗜酸。免疫组化示CD99＋，CK＋，VIM＋，EMA＋，AE1＋。结论阔韧带支持-间质细胞瘤临床非常罕见，根据其组织学和病理学特征，结合免疫组化染色结果可以做出明确诊断。