【摘 要】
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二盐酸沙丙蝶呤是天然四氢生物蝶呤(BH4)经人工合成得到的二盐酸盐,能激活苯丙氨酸羟化酶(PAH),改善正常的苯丙氨酸(Phe)氧化代谢,降低患者的Phe水平,是首个治疗苯丙酮尿症的
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二盐酸沙丙蝶呤是天然四氢生物蝶呤(BH4)经人工合成得到的二盐酸盐,能激活苯丙氨酸羟化酶(PAH),改善正常的苯丙氨酸(Phe)氧化代谢,降低患者的Phe水平,是首个治疗苯丙酮尿症的特异性药物。现综述其作用机制、药动学、临床研究及不良反应。
Salbutamol dihydrochloride is a dihydrochloride synthesized by natural tetrahydrobiopterin (BH4) and activates phenylalanine hydroxylase (PAH) to improve normal phenylalanine (Phe) oxidation Metabolism, reduce the level of Phe in patients, is the first specific treatment of phenylketonuria drugs. Are summarized in the mechanism of action, pharmacokinetics, clinical studies and adverse reactions.
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