敲除巨噬细胞对胆管结扎小鼠胆汁淤积的干预作用

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目的探讨巨噬细胞对胆汁酸代谢的影响。方法以结扎7周龄雄性CD11 b-DTR小鼠胆总管方法建立胆汁淤积模型,2周后测定肝脏及结肠内容物中胆汁酸谱及肠道菌群组成。将28只小鼠分为假手术(Sham)组、假手术干预(DT)组、胆管结扎(BDL)组、胆管结扎干预(BDL+DT)组。结果与Sham组相比,BDL组肝脏中初级胆汁酸及总胆汁酸含量均显著增加,BDL+DT组肝脏中非结合初级胆汁酸及总胆汁酸含量则较BDL组明显减少,差异有统计学意义(P均<0.05)。在结肠内容物中,BDL+DT组较BDL组结合初级胆
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目的探讨ALG 1基因相关先天性糖基化障碍(ALG1-CDG)的临床及遗传特征。方法回顾分析2例ALG1-CDG患儿的临床资料,并复习相关文献。结果来自同一家系的兄妹,均于出生后即有精神运动发育落后,且均在早期出现痉挛性发作,伴小头畸形、肌张力低下、乳头内陷、眼部异常、血小板减少等;脑电图呈高峰失律。基因检测提示2例患儿均存在ALG1基因复合杂合变异,c.1129 A>C(p.Met 377 Leu)、c.1263+3A>T,两个位点分别遗传自父母。检索到国内外文献报道的ALG1-CDG患儿6
目的评估儿童短肠综合征(SBS)导管相关血流感染(CRBSI)的发生率和危险因素。方法回顾性分析2015年8月至2019年12月收治的19例SBS患儿的临床资料,评估CRBSI的发生率和相关危险因素。结果在19例SBS患儿中,共置管57次,总置管日为1907天,其中6例患儿共发生11次CRBSI,发生率为5.8次/1000导管日。SBS患儿CRBSI的常见表现为发热(6/11,54.5%)、嗜睡(5/11,45.4%)、体质量不增(7/11,63.6%)和肠造瘘量增加(7/11,63.6%)。与未发生CR
目的对昆明市儿童医院感染性腹泻沙门菌和志贺菌的分布和药敏结果进行分析,为临床合理用药提供参考依据。方法收集2017年1月至2020年12月门诊及住院腹泻患儿的粪便标本进行沙门菌和志贺菌培养,病原菌用全自动细菌分析仪VITEK COMPACT培养鉴定及药敏,并进行血清凝集分型,最后用WHONET 5.6软件对原始数据进行统计学处理。结果在检测的29674份标本中,分离出志贺菌属和沙门菌属共226株,志贺菌属75株(33.2%),福氏志贺菌33株(14.6%),宋内志贺菌42株(18.6%),未检出痢疾志贺菌
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目的鉴定与肠神经系统发育以及先天性巨结肠(HSCR)发生相关的转录因子。方法运用ChEA3数据库对调控HSCR易感基因表达的转录因子进行预测以及富集分析,使用GeneMANIA在线工具构建转录因子与靶基因的蛋白-蛋白相互作用网络图,探讨其可能调控的分子通路,以Human Protein Atlas数据库对转录因子进行蛋白表达定位,探究其在神经系统和结肠的表达情况。采用实时荧光定量PCR方法,验证相关转录因子在30例HSCR患儿的狭窄段和扩张段肠管标本中的表达差异。结果用ChEA3数据库对已报道的119个H
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目的探讨进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)的临床及遗传学特征。方法回顾分析2例PFIC患儿的临床资料和基因检测结果。结果例1,女性,15岁,临床表现以黄疸、皮肤瘙痒、白色黏稠便为主,伴脾大;例2,男性,3岁6月龄,表现为黄疸、皮肤瘙痒。全外显子测序发现,例1的ATP8B1基因存在c.2652G>C和c.1573C>T复合杂合变异,其中c.2652G>C变异遗传自父亲,c.1573C>T变异遗传自母亲,c.2652G>C是既往未见报道的新变异位点。例2的ABCB11基因存在
目的了解围手术期结构性营养综合干预对人工耳蜗植入患者并发症、医疗费用、满意度等影响,为探索人工耳蜗植入患者管理模式提供参考依据。方法2018年1月1日至2020年11月30日期间,采用自制问卷对纳入研究对象进行调查,干预组采用结构性营养综合干预模式,对照组采用传统的常规模式。收集不同管理模式下患者听觉行为分级、言语可懂度分级、并发症、医疗费用以及满意度等信息。结果干预组与对照组听觉行为(P=0.085)以及组别和时间的交互效应(P=0.075)差异不具有统计学意义;干预组与对照组言语可懂分级(P=0.07
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