【摘 要】
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先天性肝纤维化是指在组织学上以小叶间有广泛的纤维增生和小叶间胆管扩张增生为特征,在临床上有硬而肿大的肝脏和门脉高压为主要表现的疾患。此名称是1961年Kerr氏等提出,
【机 构】
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中国医科大学一院内科,中国医科大学一院内科,中国医科大学一院内科
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先天性肝纤维化是指在组织学上以小叶间有广泛的纤维增生和小叶间胆管扩张增生为特征,在临床上有硬而肿大的肝脏和门脉高压为主要表现的疾患。此名称是1961年Kerr氏等提出,实际早在一百多年以前就有类似描述,1926年Macmahon氏作为肝的先天性异常进行分类,直到1970年文献报告将近150例。但因临床对此病认识不足,
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