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目的
总结原发眼眶IgG4相关性疾病的临床症状、体征、诊断、治疗和预后。
方法回顾2013年1月至2014年1月在上海长征医院眼科就诊为原发眼眶IgG4相关性疾病患者9例,对其临床症状、眼部体征、实验室及影像学检查、诊断及治疗进行分析。
结果该病好发于中老年人,男性多见。临床主要表现为眼球突出伴眶组织肿胀,可伴眼球运动受限。影像学检查多表现泪腺组织病变,可累及眼周边附属器组织。实验室检查结果显示血清IgG4>1.35 g/L。术中见8例瘤体无明显包膜,1例包膜完整。术后组织病理学检查见淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化;IgG4浆细胞浸润,且IgG4细胞超过10个/HPF。随访8~20个月有2例复发。
结论眼眶IgG4病易发生于老年人,多侵犯泪腺及其周边组织,血清学及组织病理检查诊断可以明确。