结节性硬化症的骨骼影像学特征

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目的 探讨结节性硬化症(TSC)的骨骼影像表现特征.方法 回顾性分析13例符合临床确诊标准的TSC影像资料.着重观察其骨骼影像表现.13例均行头颅CT扫描,7例行腹部CT检查.结果 CT可见下列3种表现:(1)骨骼多发硬化性小结节13例:病变多发且分布较为均称,呈多发斑点状或小结节状硬化,边界清晰,硬化性小结节灶见于颅骨、骨盆、椎体及长骨骨端的松质区.部分病例呈现枕骨大孔周缘珠环征,颅顶部层面硬化小结节酷似"鳞甲征".(2)牙质样骨增生或类骨纤维结构不良样改变:类骨纤维结构不良样改变7例,象牙质样椎弓征5例.(3)骨皮质增生改变:2例髂骨皮质对称骨膜新骨增生,形似"皮质双边征",短管状骨一侧或双侧皮质增厚3例.5例复查病灶未见明显变化.特征性骨骼影像表现为同时出现椎体内多发硬化小结节伴象牙质样椎弓硬化;颅骨内多发硬化小结节伴局部类骨纤样改变等.结论 TSC骨骼影像学表现颇具特征性,该表现可列为结节硬化症的临床诊断主要指标之一.
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