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肌萎缩性侧索硬化(ALS)是一种累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束,具有上、下运动神经元损害并存的慢性进行性疾病.ALS临床表现为先有手部小肌肉萎缩无力、肌纤维自发收缩、腱反射减弱或消失的下运动神经元症状,渐出现上、下肢痉挛性瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进、霍夫曼征、肌阵挛和Babinski征等上运动神经元症状.