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摘要：运动神经元病：（Motor Neuron Disease），简称MND，是以损害脊髓前角，桥脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因呼吸肌无力呼吸而死亡，我们将患有这种疾病的人称之为“渐冻人”。本文是笔者针对曾护理的一例“渐冻人”全麻下剖宫产的患者展开的报道，进而提出麻醉配合对于患者的剖腹生产具有非常重要的意义。
关键词：“渐冻人”;肌无力;麻醉;护理
中图分类号：R473.74 文献标识码：A 文章编号：1671-864X（2014）10-0127-01
运动神经元病：（Motor Neuron Disease），简称MND，是以损害脊髓前角，桥脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床上以或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因呼吸肌无力呼吸而死亡。所以这种病人也叫“渐冻人”。疾病早期是以远端肢体无力为主要表现，随着病情进展在数月之内会渐渐侵犯全身的主要肌肉最终严重的全身无力、呼吸困难而死亡。笔者2013年2月份在航空总医院曾护理1例“渐冻人”全麻下剖宫产的患者，现报道如下。
一、病例介绍
患者吕元芳，女，31岁，以“进行性四肢无力28年，停经34+6周”为主诉于2013-01-22 14：52入院。
患者自3岁开始出现四肢无力，进行性加重至今。患者幼时可依靠双拐行走，双上肢可抬动，曾于兰州当地医院口服中药治疗，效果不佳。15年前患者四肢无力进行性加重，需依靠轮椅生活，无触觉改变，近十年未用药治疗。2012年4月于协和医院就诊，于协和医院神经内科行肌电图检查，并行染色体检查，染色体检查提示患者为SMN1基因外显子7纯合缺失型SMA，确诊为“脊髓型肌萎缩症”，未用药治疗。平素月经规律，末次月经2012年5月24日，预产期2013年2月27日。孕期无系统产检，超声核对孕周准确。2012年8月患者孕11+周于协和医院取绒毛行产前基因检测提示：胎儿未见SMN1基因外显子7纯合性缺失，超声筛畸未见异常。孕24+周行OGTT：5.08-11.64-10.70mmol/L，诊断妊娠期糖尿病，予控制饮食，自行监测血糖较满意。自妊娠6+月开始偶有胸闷憋气，近2周加重，夜间可侧卧位休息，无夜间憋醒等症状。2012年12月28日查肝功能异常，口服肝泰乐及维生素C治疗，2013年1月18日复查肝功能恢复正常，停用口服药。12月初曾感冒发热一次，体温最高至39 ℃，在住地诊所输液治疗后痊愈（具体用药不详）。今孕34+6周，现无腹痛，无阴道流血及流水，入院待产。既往体健：孕0产0，无其他孕产史。患者一个弟弟患脊髓性肌萎缩症，其余家属无类似疾病。
二、 麻醉配合
（一）麻醉机的管理。
1.加强麻醉机使用过程中的观察，若出现螺纹管打折、脱落，应及时更换并连接。
2.生命体征的监测：机械通气对患者的呼吸循环功能等会产生一定程度的影响，心脏是常受到侵犯的气管之一，可存在不同程度的心功能不全而影响心脏的负荷，此外肺部也是常受累及的器官。故设定合适的参数很重要。
（二）气道的管理配合。
1.病情观察：“渐冻人”患者，呼吸机无力，流涎多，加之长时间卧床，痰液多且不易排出，护士应密切观察有无麻醉机气道高压报警，有无血氧饱和度的突然降低等病情变化。
2.吸痰方法：吸痰前后给纯氧2分钟吸入，操作中注意无菌原则。先抽吸口鼻后抽吸气管内的痰液。痰多不能一次吸净者可先接呼吸机待血氧饱和度达到85%以上后再吸，动作力求轻、快、稳以防气道黏膜水肿出血。
三、护理
1.呼吸护理。运动神经元疾病患者因吸气与呼气肌肉都被侵犯，易引起呼吸困难或呼吸衰竭危及生命均可导致胎盘早剥、DIC、大出血、宫缩乏力。通气与咳嗽都会受到影响，而且，随着孩子在母体内的渐渐长大，她的症状会越来越严重。在胎儿方面，易引起胎儿宫内窘迫、胎死宫内等。因此，患者入院后，嘱其左侧卧位或半卧位，严密观察胎心情况，每日行胎心监护3次，监测胎心及胎动，每日3次低流量吸氧，每次30min。术后24h持续面罩吸氧，24h给予低流量间断吸氧2l/min。持续心电监护监测生命体征，隔日监测肺功能一次，定时抽动脉血气等。
2.生活护理。因患者双下肢肌肉萎缩无力易跌倒，如厕时或活动时安排专人协助。在孕妇进食时，嘱其细嚼慢咽，观察有无呛咳或呼吸困难，并指导和协助患者按摩四肢缓解肌肉痉挛萎缩。协助患者服药并观察有无呛咳，吞咽困难，呼吸困难等情况，一旦发生要紧急抢救。
3.基础护理。术后严密观察生命体征，注意保暖，遵医嘱予持续心电监测、持续低流量吸氧，密切观察呼吸和血氧饱和度的监测q1h，并观察有无胸闷、心慌、憋气等症状。为了预防下肢静脉栓塞及缓解肌肉痉挛，q2h协助患者翻身并按摩背部及双下肢。观察宫缩及阴道出血情况，每小时按摩子宫10min，促进宫缩避免因宫缩乏力引起大出血。并清洗外阴及时更换卫生巾保持会阴部的清洁干燥，准确记录出血量。
4.皮肤护理。（1）皮肤清洁。沐浴时需注意：①水温一般40～42℃，感觉比体温略高即可，注意保暖。②天气干燥时，可以给患者使用温和的身体乳液。③穿衣强调宽松、保暖、舒适和透气，一般床单、被褥及衣物要每日更换并清洗烘干。（2）预防压疮。主要包括三个方面：①营养支持充分。②使用充气式床垫或尽量软的垫子。③卧床时，2h变换体位一次，尽可能让身体保持在最舒适的位置。平躺时，双膝窝及足跟下可垫软枕;侧卧时，后背、腰部和两腿之间可垫软枕。 5.腹胀的护理。患者由于长期卧床，并伴有胃肠蠕动功能的减退，经常受到腹胀、便秘的困扰。针对这一情况，护理方面的工作主要包括（1）排便前使用开塞露帮助通便，排便时坐在可坐式便池上，有力于借助重力的作用。（2）腹部按摩，用手掌顺时针按摩患者的中下腹区域，q1h，每次15min。（3）添加蜂蜜、新鲜果汁、通便汤等有利于排便的食物。
6.疼痛的护理。（1）切口疼痛。使用“自控镇痛泵”即解决了切口痛的问题。（2）乳胀及宫缩痛。是所有初产妇都要面对的问题。而且经过观察，患者是属于痛敏感体质，所以她对这种疼痛的感觉会更灵敏。因此，我们请了专业的通乳师给患者定期按摩乳房通乳并教导患者如何哺乳，由于患者的特殊性，只能侧卧位进行哺乳，哺乳时护士就在床旁陪护避免发生意外。
7.饮食及功能锻炼。产妇有妊娠期糖尿病，因此，在允许范围内，指导产妇多食清淡可口、高维生素、营养丰富且易消化的饮食以及新鲜蔬菜及水果和营养丰富的汤类。因病人长期被迫卧床，为避免肢体功能废用，每天定时按摩活动肢体，防止关节僵硬及肌肉萎缩的进展。
8.心理护理。运动神经元病是一种慢性疾病，症状迁延，难以治愈。患者非常清醒的看着病情不断的恶化，却没有有效的治疗方法。再加上对孩子期望与担心。因此，无助、焦虑、绝望、恐惧的情绪很难消除。护士应加强心理知识 的学习，掌握护患关系的技巧，态度和蔼，一丝不挂，认真热情，动作迅速，操作熟练准确，增加患者安全感。
9.出院指导。要注意个人卫生必须在家属的陪同下进行，禁止盆浴。母乳喂养要适宜，不可过累要劳逸结合。哺乳时要以侧卧位哺乳为最佳最安全的方法。搭配营养合理，饮食要有节，不可过饱或过饥，不偏食，适量活动。
四、总结
通过对患者全面、精心的护理，尤其是在对患者麻醉的配合、气道的管理和护理方面，是从病人、人工气道、医护人员三方面进行规范、有计划的管理，从而对于患者在全麻的情况下，安全剖出一名男婴，有着重要意义。
参考文献：
[1]任立红.一例妊娠合并运动神经元病的护理[J].中华现代护理杂志，2008，14（19）：2114.
[2]常健.1例晚期运动神经元疾病患者的居家护理[J].中国实用护理杂志，2010，26（7）：47-48.
[3]侯智慧.一例运动神经元病患者的护理[J].当代护士杂志，2010，9：183-184.
[4]惠海平，党苗苗.浅谈“渐冻人”的护理[J].吉林医学杂志，2011，32（12）：2463.
[5]张园园.运动神经元病行机械通气病人的护理[J].家庭护士杂志，2007，5（12）：19-20.
关键词：“渐冻人”;肌无力;麻醉;护理
中图分类号：R473.74 文献标识码：A 文章编号：1671-864X（2014）10-0127-01
运动神经元病：（Motor Neuron Disease），简称MND，是以损害脊髓前角，桥脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床上以或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因呼吸肌无力呼吸而死亡。所以这种病人也叫“渐冻人”。疾病早期是以远端肢体无力为主要表现，随着病情进展在数月之内会渐渐侵犯全身的主要肌肉最终严重的全身无力、呼吸困难而死亡。笔者2013年2月份在航空总医院曾护理1例“渐冻人”全麻下剖宫产的患者，现报道如下。
一、病例介绍
患者吕元芳，女，31岁，以“进行性四肢无力28年，停经34+6周”为主诉于2013-01-22 14：52入院。
患者自3岁开始出现四肢无力，进行性加重至今。患者幼时可依靠双拐行走，双上肢可抬动，曾于兰州当地医院口服中药治疗，效果不佳。15年前患者四肢无力进行性加重，需依靠轮椅生活，无触觉改变，近十年未用药治疗。2012年4月于协和医院就诊，于协和医院神经内科行肌电图检查，并行染色体检查，染色体检查提示患者为SMN1基因外显子7纯合缺失型SMA，确诊为“脊髓型肌萎缩症”，未用药治疗。平素月经规律，末次月经2012年5月24日，预产期2013年2月27日。孕期无系统产检，超声核对孕周准确。2012年8月患者孕11+周于协和医院取绒毛行产前基因检测提示：胎儿未见SMN1基因外显子7纯合性缺失，超声筛畸未见异常。孕24+周行OGTT：5.08-11.64-10.70mmol/L，诊断妊娠期糖尿病，予控制饮食，自行监测血糖较满意。自妊娠6+月开始偶有胸闷憋气，近2周加重，夜间可侧卧位休息，无夜间憋醒等症状。2012年12月28日查肝功能异常，口服肝泰乐及维生素C治疗，2013年1月18日复查肝功能恢复正常，停用口服药。12月初曾感冒发热一次，体温最高至39 ℃，在住地诊所输液治疗后痊愈（具体用药不详）。今孕34+6周，现无腹痛，无阴道流血及流水，入院待产。既往体健：孕0产0，无其他孕产史。患者一个弟弟患脊髓性肌萎缩症，其余家属无类似疾病。
二、 麻醉配合
（一）麻醉机的管理。
1.加强麻醉机使用过程中的观察，若出现螺纹管打折、脱落，应及时更换并连接。
2.生命体征的监测：机械通气对患者的呼吸循环功能等会产生一定程度的影响，心脏是常受到侵犯的气管之一，可存在不同程度的心功能不全而影响心脏的负荷，此外肺部也是常受累及的器官。故设定合适的参数很重要。
（二）气道的管理配合。
1.病情观察：“渐冻人”患者，呼吸机无力，流涎多，加之长时间卧床，痰液多且不易排出，护士应密切观察有无麻醉机气道高压报警，有无血氧饱和度的突然降低等病情变化。
2.吸痰方法：吸痰前后给纯氧2分钟吸入，操作中注意无菌原则。先抽吸口鼻后抽吸气管内的痰液。痰多不能一次吸净者可先接呼吸机待血氧饱和度达到85%以上后再吸，动作力求轻、快、稳以防气道黏膜水肿出血。
三、护理
1.呼吸护理。运动神经元疾病患者因吸气与呼气肌肉都被侵犯，易引起呼吸困难或呼吸衰竭危及生命均可导致胎盘早剥、DIC、大出血、宫缩乏力。通气与咳嗽都会受到影响，而且，随着孩子在母体内的渐渐长大，她的症状会越来越严重。在胎儿方面，易引起胎儿宫内窘迫、胎死宫内等。因此，患者入院后，嘱其左侧卧位或半卧位，严密观察胎心情况，每日行胎心监护3次，监测胎心及胎动，每日3次低流量吸氧，每次30min。术后24h持续面罩吸氧，24h给予低流量间断吸氧2l/min。持续心电监护监测生命体征，隔日监测肺功能一次，定时抽动脉血气等。
2.生活护理。因患者双下肢肌肉萎缩无力易跌倒，如厕时或活动时安排专人协助。在孕妇进食时，嘱其细嚼慢咽，观察有无呛咳或呼吸困难，并指导和协助患者按摩四肢缓解肌肉痉挛萎缩。协助患者服药并观察有无呛咳，吞咽困难，呼吸困难等情况，一旦发生要紧急抢救。
3.基础护理。术后严密观察生命体征，注意保暖，遵医嘱予持续心电监测、持续低流量吸氧，密切观察呼吸和血氧饱和度的监测q1h，并观察有无胸闷、心慌、憋气等症状。为了预防下肢静脉栓塞及缓解肌肉痉挛，q2h协助患者翻身并按摩背部及双下肢。观察宫缩及阴道出血情况，每小时按摩子宫10min，促进宫缩避免因宫缩乏力引起大出血。并清洗外阴及时更换卫生巾保持会阴部的清洁干燥，准确记录出血量。
4.皮肤护理。（1）皮肤清洁。沐浴时需注意：①水温一般40～42℃，感觉比体温略高即可，注意保暖。②天气干燥时，可以给患者使用温和的身体乳液。③穿衣强调宽松、保暖、舒适和透气，一般床单、被褥及衣物要每日更换并清洗烘干。（2）预防压疮。主要包括三个方面：①营养支持充分。②使用充气式床垫或尽量软的垫子。③卧床时，2h变换体位一次，尽可能让身体保持在最舒适的位置。平躺时，双膝窝及足跟下可垫软枕;侧卧时，后背、腰部和两腿之间可垫软枕。 5.腹胀的护理。患者由于长期卧床，并伴有胃肠蠕动功能的减退，经常受到腹胀、便秘的困扰。针对这一情况，护理方面的工作主要包括（1）排便前使用开塞露帮助通便，排便时坐在可坐式便池上，有力于借助重力的作用。（2）腹部按摩，用手掌顺时针按摩患者的中下腹区域，q1h，每次15min。（3）添加蜂蜜、新鲜果汁、通便汤等有利于排便的食物。
6.疼痛的护理。（1）切口疼痛。使用“自控镇痛泵”即解决了切口痛的问题。（2）乳胀及宫缩痛。是所有初产妇都要面对的问题。而且经过观察，患者是属于痛敏感体质，所以她对这种疼痛的感觉会更灵敏。因此，我们请了专业的通乳师给患者定期按摩乳房通乳并教导患者如何哺乳，由于患者的特殊性，只能侧卧位进行哺乳，哺乳时护士就在床旁陪护避免发生意外。
7.饮食及功能锻炼。产妇有妊娠期糖尿病，因此，在允许范围内，指导产妇多食清淡可口、高维生素、营养丰富且易消化的饮食以及新鲜蔬菜及水果和营养丰富的汤类。因病人长期被迫卧床，为避免肢体功能废用，每天定时按摩活动肢体，防止关节僵硬及肌肉萎缩的进展。
8.心理护理。运动神经元病是一种慢性疾病，症状迁延，难以治愈。患者非常清醒的看着病情不断的恶化，却没有有效的治疗方法。再加上对孩子期望与担心。因此，无助、焦虑、绝望、恐惧的情绪很难消除。护士应加强心理知识 的学习，掌握护患关系的技巧，态度和蔼，一丝不挂，认真热情，动作迅速，操作熟练准确，增加患者安全感。
9.出院指导。要注意个人卫生必须在家属的陪同下进行，禁止盆浴。母乳喂养要适宜，不可过累要劳逸结合。哺乳时要以侧卧位哺乳为最佳最安全的方法。搭配营养合理，饮食要有节，不可过饱或过饥，不偏食，适量活动。
四、总结
通过对患者全面、精心的护理，尤其是在对患者麻醉的配合、气道的管理和护理方面，是从病人、人工气道、医护人员三方面进行规范、有计划的管理，从而对于患者在全麻的情况下，安全剖出一名男婴，有着重要意义。
参考文献：
[1]任立红.一例妊娠合并运动神经元病的护理[J].中华现代护理杂志，2008，14（19）：2114.
[2]常健.1例晚期运动神经元疾病患者的居家护理[J].中国实用护理杂志，2010，26（7）：47-48.
[3]侯智慧.一例运动神经元病患者的护理[J].当代护士杂志，2010，9：183-184.
[4]惠海平，党苗苗.浅谈“渐冻人”的护理[J].吉林医学杂志，2011，32（12）：2463.
[5]张园园.运动神经元病行机械通气病人的护理[J].家庭护士杂志，2007，5（12）：19-20.