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I型Arnold-Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性疾病,多伴有脊髓空洞症,其病因不明。临床常表现为慢性颅内压增高、共济失调、锥体束征、高颈髓延髓等综合征。2001年1月~2012年1月,我们采用颅后窝有限减压治疗I型Arnold-Chiari畸形64例,效果满意。