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SS是一种主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫病,尤以涎腺及泪腺受累为主.其临床表现最常见为口、眼干燥,但也可出现广泛的多系统损害,包括呼吸、消化、神经、泌尿、血液系统等.SS相关神经病变又可分中枢及外周,由于被报道的种类非常多,目前尚没有国际认可的范围界定,故不同文献报道的疾病发生率差异很大,平均约20％的SS患者在其病程中出现神经系统损害.SS相关中枢神经病变归纳起来主要包括以下方面:①局灶病变:如癫痫发作、小脑综合征、偏身感觉或运动障碍、视神经病等;②弥漫病变:如认知功能异常、痴呆、神经精神异常、无菌性脑膜脑炎等;③脊髓病变:如急性横贯性脊髓炎、慢性进展性脊髓炎、低位运动神经元疾病、神经源性膀胱等;④其他病变:有极少SS合并出现进展性多发性硬化样综合征、中枢神经系统血管炎的报道[1]。