血管性血友病

• 作 者: 周立红 刘泽霖
• 机 构: 广州医学院第二附属医院
• 出 处: 血栓与止血学
• 发表日期: 2005年4期
• 关键词: 血管性血友病 常染色体遗传 瑞斯托霉素 多聚体分析

von Willebrand disease(vWD)为常染色体显性或隐性遗传的先天性出血性疾病,系von Willebrandfactor(vWF)缺乏或功能异常所致.vWF为一大分子糖蛋白,在内皮细胞与巨核细胞中合成,存在于血浆与血小板中.vWF的功能有2:(1)介导内皮下胶原与血小板黏附,促进血小板血栓形成,致使其在小血管损伤后产生止血功能;(2)结合并运输FⅧ,使后者稳定不被破坏.