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肺小血管炎（SVVL）是原发性小血管炎累及肺脏血管的一组疾患。因本病与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）密切相关，故称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎（AAVS）。主要包括：韦格纳肉芽肿病（WG）、显微镜下多血管炎（MPA）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）。常可累及多个系统。肺是原发性小血管炎累及频率最高的脏器之一，据报道肺脏受累占75％，仅次于肾脏，且是造成死亡的主要原因。其临床表现复杂多变，缺乏特异性，常常被误诊为其它疾病，延误治疗。而经积极治疗，其生存率明显上升。因此有必要提高对SVVL的认识。