【摘 要】
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限制型心肌病(restrictive cardiomypathy ,RCM)是一种罕见的非缺血性心脏病,约占心肌病的5%,主要以舒张功能不全、收缩功能通常正常或接近正常、舒张和(或)收缩容积正常或减
【机 构】
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重庆医科大学附属第一医院心血管内科,重庆,400016
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限制型心肌病(restrictive cardiomypathy ,RCM)是一种罕见的非缺血性心脏病,约占心肌病的5%,主要以舒张功能不全、收缩功能通常正常或接近正常、舒张和(或)收缩容积正常或减少、双房扩大、室壁厚度正常为特征表现[1-2].该病预后差,心源性猝死风险高,特别是儿童,2、5年死亡率分别约为50%、70%,心脏移植通常成为最终的治疗手段[3].有研究结果显示,基因突变成为RCM发生、发展的重要原因之一,目前已在心肌肌钙蛋白Ⅰ基因(cardiac troponin I,TNNI3)、心肌肌钙蛋白T基因(cardiac troponin T,TNNT2)、心肌肌钙蛋白C基因(cardiac troponin C,TNNC1)、α-心肌肌动蛋白基因(α-cardiac actin,ACTC1)、β-肌球蛋白重链基因(β-myosin heavy chain 7,MYH7)、肌球蛋白调节轻链基因(myosin regulatory light chain 2,MYL2)、肌球蛋白必需轻链基因 (myosin regulatory light chain,MYL3)、α-原肌球蛋白基因(α-tropomyosin 1,TPM1)、心肌肌球蛋白结合蛋白 C (myosin-binding protein C,MYBPC3)、结蛋白基因(desmin,DES)等基因中找到与RCM 相关的突变基因,具体见表1.
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