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目的：探讨有关原发性硬化性胆管炎的病因、诊断和治疗问题。方法：回顾分析7例原发性硬化性胆管炎的临床资料。结果：7例均有阻塞性黄疸。5例免疫学方面检查均为阳性。手术证实6例及ERCP和PTC检查3例均发现胆管呈不同程度地变厚、变硬及狭窄。6例行胆道外引流术，并予以激素、中药、抗生素及保肝利胆等治疗，其效果较显著。结论：支持自身免疫的病因学说。诊断主要以手术探查为主要依据，ERCP，PTC及免疫学检查亦有助于诊断。主张早期手术治疗，长期的导管外引流应视为首选术式。皮质激素有一定疗效。