【摘 要】
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侵袭性NK细胞白血病(aggressive natural killer cell leukemia,ANKL)是一种起源于NK细胞的恶性血液系统疾病,临床常表现为发热、肝脾肿大、黄疸、肝功能异常和全血细胞减少;
【机 构】
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华中科技大学同济医学院附属同济医院
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侵袭性NK细胞白血病(aggressive natural killer cell leukemia,ANKL)是一种起源于NK细胞的恶性血液系统疾病,临床常表现为发热、肝脾肿大、黄疸、肝功能异常和全血细胞减少;疾病进展迅速,对多种治疗反应差,短期内出现多脏器功能衰竭,中位生存期约2个月[1].1986年Fernandez等首次提出ANKL的概念(Blood,1986,67:925);1990年Imamura等正式提出ANKL是独立存在于T细胞以及B细胞白血病之外的疾病(Br Haematol,1990,75:49-59);1994年欧美淋巴瘤分类(Revised European-American Lymphoma Classification,REAL)修订方案按形态学将其归为大颗粒淋巴细胞白血病,NK细胞型;2001年WHO在淋巴组织肿瘤分类中将其独立列为ANKL,与结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(extranodal natural NK/T cell lymphoma,nasal type,ENKTLN)同为成熟NK细胞肿瘤;2008年WHO对成熟NK细胞肿瘤分类中继续保留ANKL和ENKTL-N,新增慢性NK细胞淋巴增殖性疾病(chronic lymphoproliferative disease of NK cell,CLPD-NK).
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