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小脑扁桃体下疝畸形也叫Arnold～Chiari畸形，是基于尸体解剖的研究，显示部分小脑、第四脑室及脑干向下移位，经枕大孔人椎管的一组先天性畸形。按其严重程度分为Ⅳ型。我科于2006年12月收治了1例小脑扁桃体下疝Ⅳ型畸形的患者。该患者术后连续2次突发呼吸功能障碍，经医护人员全力抢救及精心护理痊愈出院。现报道如下。