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目的通过对特发性肺动脉高压(1PAH)患者口服波生坦作为一线治疗进行开放性研究,评价波生坦治疗IPAH的临床效果及安全性。方法回顾性分析2008年3月-2009年12月期间在北京世纪坛医院住院的应用口服波生坦作为一线治疗的13例IPAH患者的临床资料,分析治疗前后6rain步行距离(6MWD)、血流动力学指标、氨基末端B型利钠肽前体(NT-proBNP)含量、血常规、肝肾功能的变化。结果13例IPAH患者均为女性,年龄16-39(28.46±8.06)岁,首次症状出现至确诊时间为15-41(31