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目的：探讨儿童Miller-Fisher综合征的临床特点。方法：回顾性分析2015年2月至2016年3月我院收治的3例Miller-Fisher综合征患儿的临床资料（发病诱因、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗及预后），以“Miller-Fisher”“儿童”“抗GQ1b”为关键词，对2010年至2016年的文献进行检索，并就此结合病例进行临床分析。结果：3例Miller-Fisher综合征患儿2例女孩，1例男孩，发病年龄分别为15岁、2岁1月和6月5天。3例患儿为亚急性起病。Miller-Fisher综合征为格林-巴利综合征的一种特殊类型。当感染、疫苗接种后出现共济失调等表现时应高度考虑；该3例病例首要临床表现分别为步态不稳、饮水呛咳及双眼睑下垂；主要神经系统症状为眼球运动障碍、饮水呛咳及四肢无力；主要神经系统体征为眼外肌麻痹、水平性眼震、共济失调、腱反射减弱或消失；辅助检查：脑脊液(CSF)蛋白-细胞分离2例；肌电图示神经源性损害3例；抗GQ1b抗体阳性1例；头颅MRI检查均未发现异常。3例均予以人免疫球蛋白为主，辅以营养神经、改善微循环及脱水等对症支持治疗后病情均有效缓解，3个月后随访3例患儿临床症状基本消失。结论：Miller-Fisher综合征临床以眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失等神经系统局灶体征，脑脊液、神经电生理及抗GQ1b抗体等检查可协助诊断。予以大量人免疫球蛋白治疗后，大多数患儿预后良好。