【摘 要】
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目的探讨糖原累积症(glycogen storage disease,GSD)Ⅰa型的肝脏受累特点。方法回顾性分析2006年1月至2013年12月在北京协和医院住院治疗的82例基因确诊为GSDⅠa型患儿的临床
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科
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目的探讨糖原累积症(glycogen storage disease,GSD)Ⅰa型的肝脏受累特点。方法回顾性分析2006年1月至2013年12月在北京协和医院住院治疗的82例基因确诊为GSDⅠa型患儿的临床资料及肝脏影像学结果,并总结其肝脏受累特点。结果 82例GSDⅠa型患儿中,男55例,女27例;出现症状平均年龄为(1.2±0.9)岁,其中42例(54.9%)以发现肝脏肿大为首要原因就诊。13.4%(11/82)患儿出现肝脏腺瘤,腺瘤出现年龄平均(15.7±3.0)岁(12~23岁);63.6%(7/11)为多发腺瘤,36.4%(4/11)为单发腺瘤。单发肝脏腺瘤均位于肝脏右叶,多发腺瘤均表现为左叶及右叶均有分布。1例患儿行肝动脉栓塞治疗,1例合并腺瘤癌变。结论 GSDⅠa型是小儿较常见的导致肝脏肿大的遗传代谢病之一,至青春期左右易发生肝脏腺瘤,部分癌变。定期随诊腹部超声意义重大。对年长儿不明原因的多发肝脏腺瘤要注意鉴别GSDⅠa型。
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