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患儿:男,7个月.因反复咳嗽发热伴喘息数周,胸部X线检查发现双侧胸腔内占位就诊.检查:胸部体表未见明显异常.胸部CT检查:左侧第四后肋及右侧第六后肋骨质膨胀性破坏,可见软组织肿块突向肺野内,大小分别约3.9cm×3.2cm×5.3cm、1.6cm×1.2cm×3.3cm,内密度不均,边界尚清,增强后病灶周边可见强化,内部未见明显强化.行肿物及部分肋骨切除术,术中所见:肿瘤由左侧第四后肋及右侧第六后肋骨长出,突向胸腔,肿瘤外见薄膜.内含血性液体.病理报告:肿块大体切面局部见软骨区域;镜下见肿瘤细胞较大,异型不明显,核膜厚;部分区域可见窗格子钙化及骨化,软骨细胞结节在肌间浸润性生长;局部见动脉瘤样骨囊肿区;局部见较多纤维母细胞区域.免疫组织化学:Vim(+);S100(+);CK(-);CD68(+);Ki-67(+约35％);Actin(+).术后病理诊断:(肋骨)胸壁错构瘤.术后1个月CT检查局部无复发现象,术后1年随访,患儿一般情况良好。