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目的探讨肺泡蛋白沉着症的临床表现、肺泡灌洗液特点及治疗。方法报告1例肺泡蛋白沉着症的相关临床资料并复习相关文献。结果肺泡蛋白沉着症是一中罕见的肺部疾病，具有易误诊的特点，肺泡灌洗液外观为乳白色的浑浊液体， PAS 染色阳性。全肺灌洗术是首选的治疗方法，治疗后有复发，引起近年研究 GM-CSF 替代治疗是一种新的治疗方法，联合全肺灌洗治疗复发少，治疗效果佳。结论肺泡蛋白沉着症是一中罕见的肺部疾病，其治疗全肺灌洗术是首选的治疗方法，联合近年研究 GM-CSF 替代治疗。