【摘 要】
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粘多糖贮积症(Mucopolysaccharidosis,MPS)简称粘多糖病,是一种因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍性疾病 [1].临床上将该病分为8种类型,其中以Ⅰ、Ⅳ
【机 构】
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广西壮族自治区妇幼保健院,530003
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粘多糖贮积症(Mucopolysaccharidosis,MPS)简称粘多糖病,是一种因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍性疾病 [1].临床上将该病分为8种类型,其中以Ⅰ、Ⅳ型最常见,Ⅷ、Ⅸ型只有个例报道.其发病率约为万分之一,男性高于女性.由于人体细胞溶酶体内降解粘多糖的水解酶发生突变导致其活性丧失,粘多糖不能被代谢而沉积在体内,从而产生相应的粗糙面容、关节僵硬、身材矮小、发育落后、智力落后、肝脾肿大等临床症状 [2].目前临床上缺乏根治的治疗方法,主要以对症治疗、酶替代疗法、造血干细胞移植以及基因治疗为主.肺炎是小儿呼吸系统疾病中的常见病和高发病,3岁以下婴幼儿为高发人群 [3],其发病率和死亡率占儿科首位 [4],是我国儿童保健重点防治的“四大疾病”之一.临床主要表现为持续发热、咳嗽咳痰、气促、呼吸困难和肺部固定湿啰音等,重症肺炎可合并心肌炎、心力衰竭,严重可致患儿死亡.2019年医院呼吸内科收治1例Ⅰ型粘多糖病并发重症肺炎患儿,该病例对临床护理和护理教学具有积极意义,结合患儿病情变化,护理体会如下:
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