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对2016年1月至2017年12月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科诊断的2例急性间质性肺炎(AIP)患儿的临床表现、影像学变化及病理表现进行回顾性分析。例1，女，8岁4个月；例2，男，1岁11个月。2例患儿均以"咳嗽、气促20 d"为主诉入院，病初有一过性低热，于院外分别按照肺炎支原体肺炎、病毒性肺炎治疗，效果不佳。入院查体均可见呼吸促，三凹征(＋)，口唇、指/趾端发绀，未见杵状指，无啰音。心腹及神经系统查体无异常。均存在低氧血症，二氧化碳分压正常。病原学检查、自身抗体和抗中性粒细胞胞质抗体均为阴性。肺高分辨CT(HRCT)提示双肺透光度减低，以下肺为著，弥散磨玻璃影，实变以及受牵拉的支气管。肺组织病理表现为弥散性肺泡损伤，可见肺泡间隔增厚，肺泡腔内可见纤维样组织。病例1可见透明膜形成。2例患儿均使用糖皮质激素治疗，其中例1应用鼻导管吸氧，例2应用经鼻持续气道正压通气(NCPAP)呼吸支持，均存活，随访2例患儿激素应用逐渐减停，疗程分别为8个月和1年，肺内病变基本吸收。