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抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎是指以微小动脉、毛细血管、小静脉等小血管管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病。目前发现的原发性小血管炎主要有以下几类:韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)、节段坏死性新月体性肾炎(NCGN)。而抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)则是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。