目的 探讨citrin缺陷导致的婴儿肝内胆汁淤积症(NICCD)患儿99Tcm-二乙基乙酰苯胺亚氨二醋酸(EHIDA)肝胆显像的特征.方法 回顾性分析28例(男16例,女12例,1～8月龄)经基因确诊、同时行99Tcm-EHIDA肝胆动态显像检查的NICCD患儿资料.肝胆动态显像时心、肝、肾按正常时序和强度显影定义为摄取功能正常,肝影模糊和(或)心肾影持续时间延长者为摄取功能差;60 min内肠道显影为排泄通畅,60 min后为排泄延迟,24 h肠道仍不显影为排泄受阻.分析肝胆显像特征与血清总胆红素(TB)、直接胆红素(DB)、ALT、总胆汁酸(TBA)等指标间的关系.数据分析采用Kruskal-Wallis秩和检验.结果 28例中,20例表现为摄取功能正常,其中10例排泄通畅,10例排泄延迟;8例表现为摄取功能差,其中4例排泄延迟,4例排泄受阻.与摄取功能正常组相比,摄取功能差组TB和DB明显增高[183.6(128.7～ 280.9) mmol/L和105.5(80.0～ 141.7) mmol/L,135.6(95.7～212.6) mmol/L和73.1(53.9～ 97.9) mmol/L;Z=-2.25和-2.73,均P＜0.05].与排泄通畅者相比,排泄延迟者TB、DB和TBA明显升高[分别为137.5(122.0～170.9) mmol/L和81.7(65.7～93.5) mmol/L,96.5(81.1～ 108.0) mmol/L和54.1(45.3～72.6) mmol/L,245.6(183.9～299.2) mmol/L和136.0(73.5 ～163.2) mmol/L;Z=-3.92、-3.74和-2.57,均P＜0.05];排泄受阻者TB[262.0(152.1 ～ 542.8) mmol/L]和DB[192.7(118.1～407.2) mmol/L]更高(均Z=-2.82,均P＜0.05).与排泄延迟组相比,排泄受阻者ALT明显增高[71.5(48.5～144.8) U/L和20.0(16.5～27.7) U/L;Z=-2.66,P＜0.05).结论 99Tcm-EHIDA肝胆显像可反映NICCD患儿肝脏摄取和排泄功能受损的状况,摄取功能受损严重时,可出现排泄受阻的征象。
Citrin缺陷所致婴儿肝内胆汁淤积症的肝胆显像特征
【摘 要】
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目的 探讨citrin缺陷导致的婴儿肝内胆汁淤积症(NICCD)患儿99Tcm-二乙基乙酰苯胺亚氨二醋酸(EHIDA)肝胆显像的特征.方法 回顾性分析28例(男16例,女12例,1～8月龄)经基因确诊、同时行99Tcm-EHIDA肝胆动态显像检查的NICCD患儿资料.肝胆动态显像时心、肝、肾按正常时序和强度显影定义为摄取功能正常,肝影模糊和(或)心肾影持续时间延长者为摄取功能差;60 min内肠道
【机 构】
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201508上海,复旦大学附属金山医院儿科,复旦大学附属儿科医院核医学科,复旦大学附属儿科医院肝病中心,复旦大学附属儿科医院肝病中心
【出 处】
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中华核医学与分子影像杂志
【发表日期】
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2014年34期
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