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目的
调查分析我国儿童原发性IgA肾病(IgAN)临床与病理特征，了解IgAN患儿临床、病理特征，以及治疗和转归情况。
方法由中华医学会儿科学分会肾脏病学组统一制订调查表格，对经肾穿刺活检确诊的原发性IgAN患儿进行回顾性登记，由各地初步归纳分析，然后汇集并进行统计分析。
结果1995年1月至2004年12月全国33所医院≤14岁住院IgAN患儿共1349例，占同期住院泌尿系疾病患儿的1.37%，肾穿刺活检患儿的11.18%。1203例完整资料分析显示，男∶女为2.07∶1，发病年龄和确诊年龄中位数均为9.0岁，确诊前病程中位数为4个月。55.94%患儿起病有诱因。临床表现以复发性肉眼血尿型最常见(41.15%)，其次为肾病综合征型(23.77%)和血尿蛋白尿型(20.78%)。病理分级以Ⅲ级(41.40%)和Ⅱ级(28.51%)最多见。免疫荧光检查：单独IgA沉积占34.50%, IgA沉积强度以血尿蛋白尿型和急进性肾炎型最强(＋＋＋)。治疗与随访：无统一治疗方案，部分患儿采用皮质激素和免疫抑制剂治疗。69.24%患儿临床好转，10.39%无变化，2例恶化。仅23.35%进行随访(平均24.4个月)。
结论我国儿童原发性IgAN发病年龄在6岁以上。临床表现以血尿和肾病综合征型为多见，病理表现以Ⅱ~Ⅲ级为主。目前国内尚无统一治疗方案，随访率低，提示治疗亟待规范化，应加强随访。