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目的 探讨成人先天性胆总管囊肿的诊断和治疗。方法 对我院1990-2005年收治的16例成人先天性胆管囊性扩张症患者进行回顾性分析。结果 超声检查是首选的、最普及的辅助诊断方法,而PTC、ERCP、MRCP及CT等检查是术前确诊和分型的重要方法。囊肿空肠吻合2例,囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术14例。结论 成人先天性胆管囊性扩张症临床表现复杂,诊断较难。早期诊断、早期治疗是先天性胆总管囊肿诊治的关键所在。囊肿切除、胆道重建是理想的手术方法。