肺组织细胞增生症X一例报告

来源 :上海第二医科大学学报 | 被引量 : 0次 | 上传用户:dgjjtjn
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目的提高对少见病肺组织细胞增生症X(PHX)的认识.方法对1例经胸腔镜肺活检证实的PHX患者的临床资料进行分析,并结合文献复习.结果PHX是一种罕见的肺疾病,发病隐袭,部分病人无症状,在常规X线检查时发现.可有干咳和劳力性呼吸困难,偶尔有出血、发热、消瘦等,部分患者肺囊肿破裂时可发生自发性,反复性气胸可导致呼吸衰竭.胸部X线片及胸腔CT特征是弥漫性而以中、上叶为主的斑点状、小结节状、囊状样阴影,后期为网状结节、蜂窝肺.显微镜下Langerhans细胞大量增生形成的肉芽肿,免疫组化染色结果显示Langerh
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