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Carney三联征在1977年首次被Carney报道。Carney三联征包括胃肠道间质瘤、肺软骨瘤、肾上腺外副神经节瘤。在临床中只有少数病例表现为完全性卡尼三联征,大多数病例仅发现其中两种肿瘤,即可以被诊断为“不完全性卡尼三联征”[1]。不完全性卡尼三联征以胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)合并肺软骨瘤较为常见[2]。本文报道一例GIST合并肾上腺外副神经节瘤的病例。