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一种变构的传染性蛋白能酿成动物和人类中枢神经系统慢性致死性疾病,这种疾病不仅具有传染性,部分病例还具有家族遗传性。由于这种传染性蛋白所致疾病具有不同的临床特征,确诊主要依赖组织病理学、病理性基因及相关的免疫学诊断。本文将对这种疾病的病原概况、临床特征、病理学诊断、病理基因及临床免疫学诊断作一综述。