总结脐尿管癌的诊疗经验和预后。
方法回顾性分析2014年1月至2019年8月北京大学第一医院收治的23例脐尿管癌患者的临床和病理资料，男19例，女4例。中位年龄53(34～84)岁。初发症状为无痛性肉眼血尿20例，其他症状包括尿中有黏液排出2例，尿频、尿急4例，下腹痛1例；无症状者2例，均为体检发现腹部肿物。23例术前均行CT检查，其中3例存在钙化，肿物中位最大径为3.5(2.0～7.0)cm。23例术前膀胱镜检查均发现膀胱前壁或顶壁肿物。手术方式：膀胱部分切除术＋脐尿管切除(不包括脐)17例，膀胱部分切除术＋脐尿管全切(包括脐)5例，根治性膀胱切除术1例。12例术中同期清扫盆腔淋巴结(清扫组)。
结果术后病理诊断为脐尿管腺癌21例，尿路上皮癌伴腺样分化2例。病理Sheldon分期Ⅱ期2例，Ⅲ期20例，Ⅳ期1例。淋巴结清扫组Sheldon分期为Ⅲ期11例、Ⅳ期1例；未清扫组为Ⅱ期2例、Ⅲ期9例。淋巴结转移1例。切缘阴性22例，可疑阳性1例。术后5例接受辅助治疗，其中1例应用5-氟尿嘧啶(5-FU)＋顺铂，2例应用吉西他滨＋顺铂，1例应用吉西他滨＋顺铂＋重组人血管内皮抑制素，1例单纯接受盆腔局部放疗，5例随访期间均未出现复发及转移。23例中位随访时间为38(2～68)个月。3例随访中出现远处转移并死亡，死亡时间分别为术后15、40、49个月，均为肿瘤转移所致。2例分别于术后9个月和13个月出现复发，复发后随访时间分别为55个月和25个月，均存活。生存分析结果显示23例的2、5年肿瘤特异性生存率分别为94.1%和74.9%。清扫组死亡2例、肿瘤进展3例；未清扫组死亡1例，肿瘤进展2例。清扫组总生存时间和肿瘤无进展生存时间分别为(61.73±3.85)个月和(50.91±5.61)个月，未清扫组分别为(47.00±7.16)个月和(48.88±5.73)个月。
结论脐尿管癌早期诊断困难，加强体检时对脐尿管局部的筛查有助于早期发现。以手术为主的综合治疗手段对于局限性脐尿管癌可以达到良好的肿瘤控制效果。通过盆腔淋巴结清扫加强病理精确分期、强化术后早期辅助治疗可能改善脐尿管癌患者的预后。