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目的探讨Von Willebrand因子(VWF)在先天性心脏病(简称先心病)室间隔缺损(简称室缺)伴肺动脉高压(简称肺高压)中的表达及其临床意义.方法应用酶联免疫吸附双抗体夹心法检测15例先心病室缺伴肺高压患者血浆中VWF的表达,并与先心病室缺无肺高压的患者作对照.结果伴肺高压的先心病患者血浆中的VWF水平显著高于无肺高压的先心病患者(P<0.05).结论 VWF与先心病室缺伴肺高压的发生、发展有着密切关系.