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目的：提高对原发性胆汁性肝硬化的认识。方法：回顾性分析2001年门诊确诊的原发性胆汁性肝硬化病例6例的临床特点，结合文献对诊断标准及方法进行评议。结果：6例患者均为女性(年龄从38～65岁之间)，除了有以ALP、GGT为主的肝功能的损害外，免疫学检查AMA阳性5例，另1例阴性者有AMA—M2阳性；AMA—M2阳性5例(1例未检测)；ANA阳性3例；肝穿活体组织检查2例，病理符合有原发性胆汁性肝硬化1例。给予熊去氧胆酸、强的松和(或)免疫抑制剂等治疗后，症状化验等明显好转。结论：中老年女性，有以ALP、GG