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马凡综合征(Marfan syndrom,MFS),是由法国医生Marfan于1886年首先报告的一种常染色体显性遗传性结缔组织病。发病率为1/5 000~1/10 000,预后差,死亡率高[1]。MFS侵犯的器官和系统主要包括骨骼、眼和心血管。临床表现有蜘蛛样指趾、晶状体脱位、夹层主动脉瘤。