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目的
总结Klippel-Feil综合征性小耳畸形的诊疗经验，避免漏诊和误诊。
方法回顾分析2014年5月至2015年7月收治的6例Klippel-Feil综合征性小耳畸形患者的临床资料。体格检查和影像学检查发现患者存在脊柱和肋骨发育异常，遂追踪以下检查：纯音测听，胸部、颈椎及颞部CT，肾输尿管及心脏多普勒超声检查。针对小耳畸形行耳廓再造，术前评估麻醉风险，选择扩张皮瓣法耳廓再造术(三期法)重塑外耳。
结果6例患者颈、胸椎多节段不同程度融合，合并肋骨畸形、脊柱侧弯、肾脏发育异常等。一期术后耳后皮肤扩张良好，无扩张器渗漏或溃破。二期术后1个月复查，再造耳位置及形态与对侧相比无明显差异，术后均获随访，时间为8～20个月，中位时间12个月，其中1例耳前瘢痕增生稍明显，未见神经损伤。6例中有5例行三期手术，术后1个月复查切口愈合良好，无软骨外露，其中3例随访3～11个月，再造耳廓皮瓣色泽红润、柔软，与周围组织近似，再造耳廓位置、形态、大小与对侧较一致，颅耳角基本对称。
结论正确诊断是Klippel-Feil综合征性小耳畸形综合治疗的第一步，加强围手术期管理可有效降低耳廓再造术风险，远期随访应警惕神经损伤等。