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先天性颈内动脉发育不全是一种非常罕见的发育异常疾病.通常情况下该类患者有良好的侧支循环代偿,可无任何临床症状,有临床症状者也并无特异性.计算机断层扫描血管造影、磁共振血管造影和数字减影血管造影是常用的诊断方法.本文报告2例先天性颈内动脉发育不全患者的治疗与处理,并通过文献复习,讨论胚胎发生、解剖学、临床表现和影像学表现.