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目的 分析强直性肌营养不良症(DM)的临床表现并复习相关文献.方法 回顾性分析10例DM患者的临床资料.结果 10例DM患者中,有8例行走困难、肌肉萎缩,6例表现为握拳后难以立即松开,4例有白内障,4例有斧状脸,2例有额秃.全部患者的腱反射均减弱或消失.肌电图检查:5例有肌源性损害表现,所有患者在放松时均可见肌强直电位(+～++).其中4例行肌肉活检,结果3例为横纹肌纤维萎缩,核内移及核链状排列.7例γ-谷氨酰转移酶升高,6例有房室传导阻滞,6例肌酸激酶升高.结论 DM患者常以肌无力、肌萎缩、肌强直为首发症状,肌电图、肌肉活检有助于诊断。