【摘 要】
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目的：为提高对干燥综合征（ＳＳ）并发完全型肾小管性酸中毒（ＲＴＡ）的认识。方法：对２２ 例ＳＳ合并完全型ＲＴＡ患者的临床资料进行总结。然后对其中２１ 例原发ＳＳ（ｐＳＳ）合并完全型ＲＴＡ 的患者与另外３７ 例无肾脏受累的ｐＳＳ进行对比
【机 构】
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目的：为提高对干燥综合征（ＳＳ）并发完全型肾小管性酸中毒（ＲＴＡ）的认识。方法：对２２ 例ＳＳ合并完全型ＲＴＡ患者的临床资料进行总结。然后对其中２１ 例原发ＳＳ（ｐＳＳ）合并完全型ＲＴＡ 的患者与另外３７ 例无肾脏受累的ｐＳＳ进行对比分析。结果：除１ 例同时合并有提示近端肾小管受损的糖尿和尿酸尿外，均突出表现为Ⅰ型肾小管性酸中毒。发作性软瘫、多饮多尿和骨痛／关节痛是最常见的症状；多数患者（６８．１８％ ， １５／２２）无口眼干燥症状或较轻微；与无肾脏受累的ｐＳＳ患者相比，ｐＳＳ合并ＲＴＡ患者发生明显口眼干燥及淋巴结肿大较少（Ｐ分别＜０．０１ 和０．０５），而高球蛋白血症发生率及抗ＳＳＡ 阳性率较高（Ｐ分别＜ ０．０１ 和０．０５）；对１６ 例患者平均随访４．７８ 年，无１ 例死亡。结论：尽管ＳＳ合并完全型ＲＴＡ有典型的Ⅰ型ＲＴＡ症状和明显的免疫学改变，但其原发的干燥症状较轻，预后较好。
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