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目的 回顾性分析临床上少见的血管源性恶性骨肿瘤的诊断、治疗和临床疗效.方法 从1998年10月至2008年11月我科诊治7例骨血管源性恶性肿瘤患者,包括5例血管内皮瘤和2例血管肉瘤.男4例,女3例;年龄19～76岁,平均42.6岁.1例为多中心病变,6例为单中心.1例病变位于椎体,其余6例位于四肢骨.所有患者均以局部疼痛就诊,病变影像学表现均为溶骨性破坏.其中2例血管肉瘤伴有软组织包块.1例脊柱病变接受边缘切除和术后放疗,5例接受广泛切除重建或截肢术,未行放化疗,另外1例放弃治疗.所有患者均经病理学诊断确诊,平均随访40个月(1～89个月).结果 股骨上段血管肉瘤患者半盆截肢后于术后17个月死于肺和内脏多发转移.脊柱血管内皮瘤患者术后3年死于其他原因.胫骨上端血管内皮瘤患者术后6年出现局部软组织复发,予以再次完整切除.保守治疗的患者带瘤生存,其他3例患者均无瘤生存.结论 骨的血管源性恶性肿瘤临床少见,主要根据病理学检查确诊,同一解剖部位的多中心病灶对诊断有一定特异性.手术广泛切除为治疗四肢病变的主要手段,椎体病变瘤内刮除后可辅以术后放疗.血管肉瘤恶性程度高、预后差。